Сначала некоторые новости дня вчерашнего. Капанье в этот раз прошло значительно лучше предыдущих раз. Перед уколом я сколько мог влил в Дениса взятого в буфете чаю и установка катетера удалась с 3-раза. Единственная неприятность, к концу второго флакона, после того как мама покормила его фруктовым пюре, Дениса вытошнило. Пришлось понижать скорость инфузии в результате чего капанье затянулось ещё на полчаса.
Вечером пришли хорошие новости из Лаборатории НБО - по результатам тепирования Виктория оказалась АБСОЛЮТНО ЗДОРОВОЙ!!! Т.е. она не является даже носителем сбойного гена! В чём я почти, а некоторые с полностью не сомневались! Уровень гормона у неё тоже в норме. Данное заключение уже помещено в Документы. Осталось дождаться заключения Дениса по уровню ГАГ в моче. Обещают к 5 ноября. Последней хорошей новостью было подтверждение со стороны Центра Горбачёвой о выделении нам квоты на официальном сайте. Так что тянуть из-за того, что "ситуация по квоте не ясна" уже не получится. Теперь хочу узнать размер квоты и перечень входящей в неё медицинской помощи. Вот только думаю куда обращаться - в Центр Горбачёвой, в МИАЦ или в комитет по Здравоохранению? Ладно, разберёмся.
Теперь непосредственно про сегодняшний день. С утра до обеда у меня были зачёты - еле жив остался. Позвонили из Педиатрической Академии, сказали чтобы забрал анализы Виктории для Центра Горбачёвой. До Центра в итоге не доехал - на Петроградку стаяла такая ужастная пробка, передоговорился что привезу в понедельник утром. Ещё обнадёживающая новость - возможно после выходных освободится палата в Центре Горбачёвой. Ясно станет после летучки в понедельник утром. Если палата будет - то во вторник уже ложимся. Неопределённость конечно напрягает, но ничего поделать нельзя. Плановые госпитализации большая редкость. Детей, нуждающихся в помощи очень много и в Центре свободных мест не бывает.
А тем времением продолжается сбор средств для Дениса. Спасибо Вам всем, друзья! Чуствую, что за эти месяцы я скажу спасиб, больше чем за всю свою прежнюю жизнь.

Сегодня уже второй ориентировочный день госпитализации в Центр Горбачёвой снова подвергся изменению. Теперь более неопределенно - конец следующей недели. Объясняют тем, что в Центре нет мест в палатах, которые удовлетворяют требованиям для нас по режиму кондиционирования и стерильности. Так как мы первые МПС в Центре Горбачёвой они, видимо, хотят перестраховаться и сделать всё идеально. По крайней мере я так понимаю и очень хочу в это верить. Поэтому сегодня только капаемся в Педиатрической академии.
Утром отвёз утром туда Дениса с мамой, у Дениса взяли очередной посев на микрофлору из носа и когда я уезжал они уже ждали около процедурной установки катететра. В коридоре поймал сестру, которая непосредственно ставит катетер и попросил сразу, не мучая мальчика ставить его в ногу, т.к. последние несколько раз только туда и удавалось его поставить. Ответила типа "посмотрим" и убежала по делам. Позвонил лечащему врачу и повторил просьбу. Лечащий врач сказала, что она пока не на отделении, но пообещала стараться. Из хороших новостей, Центр Горбачёвой сегодня сказал, что квота на нас одобрена на уровне минздрава, так что завтра отвезу туда анализы Дениса, Виктории и нас с женой, и возможно уже откроют историю. По палате мы в листе ожидания - завтра попробую этот самый лист получить. Пусть будет мне душу греть, ну это если получится. На самом деле я даже немного рад, что срок госпитализации отодвинулся на неделю - просто последние дни экстренных сборов вымотали и меня и жену, а тут есть время перевести дух и всё как следует проверить и собрать. Хуже всех от этих переносов Вике - ребёнку не хватает свежего воздуха и дневного света. Надеюсь, всё же, что следующая неделя станет последней в этом томительном ожидании.
Приношу извинения за отсутсвие информации по поступлением средств - полный завал. На работе куча проблем из-за отказа оборудования, так ещё у удной дружественной компании накрывается материнская плата на сервере, из-за чего сглючил райд-контроллер на матери и слетели разделы на дисках. Сейчас восстанавливаю инфу, а в выходные буду поднимать новый сервак. Второй день вся контора не может работать. Все нервничают, я как могу стараюсь им побыстрее помочь, но из-за ряда проблем и сложностей конкретного случая выходит не очень. Постараюсь всё обновить к выходным, но обещать не могу...
В заключении хочу выразить отдельную признательность сообществу ВЕЛОПИТЕРа и Туссан-Клуба за внимание к моей проблеме, моральную поддержку оказанную моей семье и реальную помощь, организованную для Дениса. Честно говоря, был несколько ошарашен такой мощной волной человечности и помощи совсем, казалось бы, чужих людей. Хотя каких чужих - теперь близких мне людей, которым не безразличны мои проблемы. Друг познаётся в беде. И мне очень, очень приятно осознать в эти непростые для меня дни, что у меня оказалось СТОЛЬКО ДРУЗЕЙ. Ещё приятнее осозновать, что не так этот мир плох, как жизнь меня порой пыталась переубедить, что есть люди лучше, добрее и сердечнее меня. Это вселяет желание ещё больше быть полезнее обществу, желание развиваться, желание продолжать делать МИР лучше. И это желание делать МИР вокруг себя лучше я считаю самой главной жизненной идеей, которую я буду воспитывать в своих детях. И вся эта история в которой мы все принимаем такое живое участие будет служить мощнейшим примером добра, веры и любви! Надеюсь, что и не только для моих детей.
И ещё раз СПАСИБО всем, всем кто откликнулся на мой призыв о помощи, всем кто вместе со мной сегодня разделяет боль и ответственность за жизнь маленького человечка, моего сына - Дениса Пучкова.

Выходные и понедельник пролетели на одном дыхании. Работа, аптеки, магазины, смена резины на машине, старые долги... В понедельник, чтобы дать маме немного отдохнуть даже брал с собой по делам Вику. Всё как попложено, в ватно-марлевой повязке (операционной маске, если по чеку). Вид конечно у неё забавный. Нельзя сказать что маска ей нравится, по крайней мере как садимся в машину - тут же снимаем.
У Вики по анализам в зеве и носу высеялась какая-то новая палочка и пневмокок. Врач уже звонил, назначили антибиотики, вчера мы с Викой их даже успели купить, но запихали в пакет с папины вещами на работу, куда они были благополучно и отвезены. Ладно, сегодня отдам маме.
Денис пока мужественно переносит свои. Уколы три раза в день, поэтому когда утром перед работой жена просила подержить спящего мальчика у меня всё сердце кровью обливалось. Но ничего, от папы не вырвешься, от маминой иголки не увернёшься. Чуть поплакал, но то ли привык, то ли из-за того что с обезболивающим чрез 3 минуты уже сладко сопел с рожком в зубах. По ночам состояние Дениса переменчивое: пару ночей храпел так что еле заснули, а до этого и текущую ночь - тихо. Но, слава богу, прекратились ночные вскакивания. Ну или почти прекратились.
Пока всё идёт к тому, что в четверг жена с Денисом ложатся в Центр Горбачёвой. И чуть ли не в первый же день ему будет произведена операция по установки катетера в подключичную вену. Если так, то и до химии осталось немного.
Анализы на Вику в Москве оплачены. Огромное спасибо моей родной тёте. По территории РАМН ей пришлось достаточно поплутать пока нашла то что нужно. Заодно она забрала летние (первые) результаты анализов крови и мочи на ГАГ Дениса. Выложил всё в Документах. Забавное наблюдение. Там же, в Документах, выложено заключение, которое я получил по электронной почте от заведующей лабораторией Екатерины Юрьевны Захаровой. Они одинаковые, только даты разные то, которое я получил первым, от 7 июля, а вот только что от 26 июня. На всякий случай поместил оба. Тепрь будет особенно интересно посмотреть на ГАГи после приёма Альдуразима. С нетерпением ждём анализов Дениса и Виктории. На всякий случай написал письмо в Лабораторию РАМН.

С утра не, смотря на свой выходной, поехал в институт. Во-первых, писать отчёт о прошедшем дне, во-вторых, делать комп в учебный отдел.Потом ездил по делам, заехал на свою старую работу, друг передал денег на Дениса. Заехал в Педиатрическую Академию - забрал выписки на Дениса и Вику. Забавно - у Виктории 0(1) группа крови. Забавно почему - у мамы 2-ая, у папу 3-я, у Дениса 4-ая. Весь набор. Не удивлюсь если ещё она окажется генетически чистой, т.е. не унаследует от родителей "битый" ген. Звонила врач из Педиатрической академии - наши образцы уже в Москве, в Лаборатории наследственных болезней обмена веществ РАМН. Денис уже в работе, а за типирование Виктории надо заплатить 2 250р. Причём крайне желательно налом, т.к. банковсие переводы не доходят до них нормально. Вообще вся эта чехарда с "не доходит" мне уже начинает надоедать. Складывается ощущение, что Центр Горбачёвой не получает денег от Академии им. Павлова, чьим структурным подразделением они являются, лаборатория НБОВ от самого РАМН и т.д.. Т.е. реквизиты у них общие, деньги получается тоже, а то что работу сделало конкретное подразделение, а делить будут на все - никого не волнует. Вот и получается, что нет лекарств, систем для разделения крови и т.д., в итоге одно и тоже оплачивается и через квоту от государства, и через благотворительные фонды и родителями. Зато административный штат растёт и жиреет. Может пора прекратить подобную практику? Особенно сейчас, на государственной волне борьбы с коррупцией. Вобщем - будем посмотреть.
Сейчас ищем ктобы смог съездить заплатить. Пока договориваемся с родственниками, если не получится буду искать по друзьям.
Отвёз в Центр Горбачёвой, накануне переданные мне на один день, и отсканированные на работе материалы для ложащихся в палату родителей. Заодно получил список с большой долей вероятности потребуемых лекарств. Слегка офигел от ценничков... Редкое лекарство дешевле 20-30 тысяч за курс. Встречаются и по 160 тысяч рублей. Надо будет почитать что за такие супер-лекарства пока не дошло время до их применения и узнать где и как их можно приобрести, если случится острая необходимость. Появилось несколько идей на тему их получения - потом отпишусь, по факту воплощения в жизнь.
Вечером заехал в аптеку. Антибиотика прописанного Денису не было, оставил в аптеке почти полторы тысячи на текущие препараты на неделю, т.к. рассчитывали что 22 октября уже госпитализируемся и препараты будем получать на отделении. По поводу антибиотка позвонил 003, есть на Чернышевского, поеду завтра куплю.

Сумасшедший день. Всё пошло наперекосяк с самого утра. В начале 8-го проснулся Денис, успокоили без еды - утром мазки, ни есть, на пить, не сосать сопли нельзя - контрольные мазки на синегнойную палочку. Подъём был назначен на половину 8-го. Я решил вставать, т.к. 20 минут ничего не решали, жена же понадеялась на 2 будильника. Я спокойно позавтракал, почистил пёрышки и за 30 минут до предполагаемого выезда поинтересовался, чего жена ещё спит. На что с удивлением узнал о своей вине за то, что я её не разбудил и вообще. Менять свой утренний план сборов жена отказалась и, тихонько переругиваясь и опаздывая, мы вышли из дома. В суете и разборках я забыл дома свой сотовый телефон, оставленный на зарядке. Кроме того перед врачами пришлось заезжать к тёще (мы продолжаем жить у моей мамы) за Альдуразимом и в институт, за забытым там, взятым на кануне, направлением на госпитализацию Вики. Большое спасибо заведующей нашим педиатрическим отделением в поликлиники - моя идея о сдачи анализов обоих детей в одном месте осуществилась. Со всеми этими приготовлениями в Детскую Педиатрическую Академию мы опоздали примерно на час от предполагаемого времени прибытия. Может из-за нервозности я вёл машину слишком резко, может просто потому что нам по жизни очень "везёт", в самом конце, уже на парковке Дениса начало тошнить. Заблевав комбез, машину, сидение Денис сделал невозможным взятие мазков из носа и горла. Поэтому взятие мазков переносится на следующую неделю. С другой стороны может это и лучше (взятие мазков), т.к. картина не будет смазана приёмом антибиотиков, которые мы закончили принимать накануне. Нести Дениса, чтобы не испачкаться самому мне пришлось на вытянутых руках, из-за чего я сорвал себе свою больную спину и остаток дня провёл частично скрюченный, отказываясь таскать детей на руках к недовольству жены.
По прибытию началась беготня с анализами, так как время уже поджимало и борьба с вредничавшей женой, которая ничего не хотела делать - приходилось всё делать самому. Сначала, у лучшей девочки на свете взяли мазки из горла и носа, перед которыми мы с утра морили ребёнка голодом и заставляли мучиться от жажду, потом кровь которая мужественно перенесла всё, а том числе изуверское взятие крови - в Педиатрической Академии считают взятие крови шприцом неправильным, отдавая предпочтение самотёку, т.е. в вену втыкается иголка и капающую кровь собирают в пробирки. А попить из-за мазков мы не успели - кровь шла плохо. Вика только к конца начала тихонько поскуливать, на папа с медсестрой её заболтали. В процедурную на необычную тишину даже заглянула наш лечащий врач, которая была очень удивлена тем, что ребёнок не орал как резаный. Вика ещё и самая мужественная девочка на свете, гордость родителей, особенно папы. После этого мама с Денисом отправились на кардиограмму, а мы с Викой сходили в аптеку, купили Вике новую гигиеническую помаду, гематогенку после потери крови, позже скушанную мамой и мочесборники Денису, т.к. мочу мама забыла собрать. Далее была ловля этой самой мочи, которая в итоге успешно завершилась при проведении ему УЗИ. Потом папа начал усиленно поить вредного мальчика водой, т.к. с взятием крови и установкой катетера у нас ч недавних пор очень большие проблемы. Надо отметить, что Денис воду не пьёт - только через силу, захлёбываясь. До начала процедур мне удалось влить около 50 граммов в Дениса и столько было вылито-выплюнуто-пролито на одежду. Потом начались Денискины страдания. Всё таки Денис сильный мальчик - непрерывно орать в течении 40 минут, это непросто. Бедный ребёнок орал так, что у входящих на этаж кровь стыла в жилах. Папа же несколько раз пытался влезть в процедурную, чтобы спасти мальчика из рук врачей. Через 40 минут мальчика в огромных слезах и засохнувшей вокруг глаз солью от них отдали папе лишь взяв анализы и исколов все вены на руках и частично на ногах так и не установив поганый катетер. Обуревая мыслями почему за сотни лет медицина так и не придумала метод нормально ставить катетеры папа начал усиленно отпаивать вредного мальчика. Путём различных ухищрений, 3 раза чуть не захлебнувшись в Дениса было залито ещё 150 граммов живительной влаги. Которая дала результат - пока папа ездил за очередным термосом для образцов крови для отправки в Москву с курьером катетер Денису таки поставили и уже начали инфузию. Вообще тема с тем что анализы на генетику делают только в Москве, что не могут обеспечить термоконтейнерами довольна актуально. Позже надо поднять этот вопрос на уровне хотя бы МГЦ.
Отпустив маму в туалет и попить кофе мы с Викой отправились домой. Скушанные йогурты и соки давно были скушаны и переварены, девочка устала и хотела спать. Сажая Вику в машину обнаружил, что какой-то нехороший человек в автомобиле белого цвета оцарапал мне бампер, чуть не задев парктроник. Заехали за тёщей, отвезли Вику домой. Тёща покормила и уложила спать. Папа же пока, на ходу кушая суп, вызывал страхового комиссара - у меня КАСКО, а 5 т.р. на окраску жалко. Минут через 10 приехал комиссар, зафоткал, составил отчёт. Приехало ГАИ. Сказав мне, что я дятел, т.к. они три раза проезжали мимо меня, но меня бегающего и размахивающего им руками не видели, напугав что могут оштрафовать меня на тысячу рублей за невключенную аварийку и не выставленный знак, гордо удалились, заявив что т.к. я не знаю где меня зацепили это не их дело и ехать мне в милицию. Вот я думаю, куда я припаркованный должен был ставить знак аварийной остановки и смысл мигать припаркованному автомобилю? Страховой комиссар сказал, что лучше в РУВД, куда я и поехал. В РУВД меня послали в 78 ОМ, там минут 15 пытаясь припарковаться и столько же прождав пока освободится дежурный я узнал, что мне надо ещё часик подождать участкового. А надо было ехать уже за женой и Денисом, капельница подходила к концу, а нас ещё ждали на беседу в Центре Раисы Горбачёвой.
Протолкавшись еле-еле по пробкам до жены, схватив их, как позволила спина, в охапку кое-как дотолкались до Центра Раисы Горбачёвой. Потом немного подождали, пока соберутся специалисты. Денис разыгрался и в беседе с врачами я принимал отрывистое участие, ловя Дениса по всем кабинетам, куда тот со страшной скоростью ломился "по стеночке". Врачам Денис очень понравился. Сначала он стеснялся, а потом начал улыбаться во всё лицо в веселить их гонками от папы. Жена же очень позитивно поговорила об условиях содержания, получила ответы на вопросы по операции, размещению Виктории и многое другое. Позже я сделаю краткую выдержку из этого разговора. В общем, если всё будет развиваться хорошо, в конце следующей недели их с Денисом уже кладут на отделение. Будем надеяться, что так всё и будет.
Всё писалась 23, т.к. 22 не было никаких сил. Ночью дети, замученные накануне спали удивительно спокойно и тихо. Денис просыпался всего один раз за ночь и то покушать. В 8 утра получив ещё смеси, дал поспать маме чуть ли не до 10 и проснулся в самом хорошем расположении духа. А ещё у нас вылез второй зуб!

Написал служебную записку своему начальству на материальную помощь. Зарегистрировал счёт для Дениса в платёжной системе Яндекс-деньги. Жена сегодня сдала все анализы, ответы будут готовы через неделю. Договорился на госпитализацию Вики в Детскую Педиатрическую Академию и забор анализов у неё вместе с Денисом завтра.

Написал письмо в банк ВТБ, где у меня кредит на автомобиль. Буду ждать ответа. Интересно, могут ли они в такой ситуации вместо того чтобы пойти навстречу разорвать логовор и потребовать возврата денег? Ещё один суд мне сейчас ну никак не нужен...

Утром сдал анализы и сделал флюрограмму. Жена идёт с отставанием на 2 дня - только сегодня дошла до терапевта. Терапевт погнал её ещё к инфекционисту. У нас разные поликлиники, так что бардак у неё свой. Жена шутит, что так как у меня будут все анализы на руках, то я лягу с Денисом. Вопрос кто будет кормить семью и ругаться с врачами-чиновниками в этом случае становится открытым.

Утром ходил в свою поликлинику. Отвык я от бардака... Бахилы в страховом столе - туда толпа. На номерке указана ФИО терапевта, на стене кабинеты, где они сидят. Поднимаюсь в кабинет. Закрыто. На двери написано КАРДИОЛОГ. Спускаюсь в регистратуру. Очередь тех кто спрашивает без очереди. Обзывают меня нервным на замечание несоответсвия написанного, отправляют куда надо. Номерок на 9:03, я 8-ой, приём чуть ли не с 8:00. У врача был в начале 11. Взял направления на флюшку, анализы. Мазки - к ЛОРу. Иду в регистратуру. Там говорят что запись к ЛОРу за 2 недели. Иду к ЛОРу самоходом. Занимаю очередь, стою. Прихожу, так мол и так. ЛОР оказался нормальным, взяла мазки и для быстроты посоветовала сама отвезти в лабораторию. Отвёз на Моховую 11, в среду вечером будут готовы. завтра пойду сдавать кровь, сегодня не успел - приём до 10 часов.

Денис опять выдал сегодня ночью. Вскакивал меньше чем в прошлую ночь, но часа в 4 закатил истерику. Рожок отпихивал и рыдал взахлёб. Пришлось взять на руки, успокоить, только потом дать рожок. Дальше спал без происшествий. Ещё одно наблюдение - стал шумнее дышать во второй половине ночи. Это несмотря на местные антибиотики и регулярные ингаляции.

Ночь опять выдалась неспокойной. Денис вставал и хотел играться. Я клал его раз 6-8, жена раза 4... Чего хотел - не ясно. Ещё одно наблюдение за Денисом - стал больше кушать ночью. Если раньше памперса хватало на ночь, то теперь часов в 5 утра приходится менять.

Ночка выдалась тяжёлая. Окло часа ночи Викторию начало тошнить. Отпаивали регидроном. Посидели часик на кухне, потошнились. Потом всё таки пошли спать с папой. В течении ночи рвало ещё раза два. В 9 утра абсолютно бледный измученный ребёнок вышел проводить папу на работу. Денька вроде нормально, только дышать стал шумнее к утру.

Был у терапевта в поликлинике Вики и Дениса. С боем взял ВСЕ направления на анализы для донора. Часть платные. Это странно, до этого мне говорили что подготовка донора АБСОЛЮТНО бесплатна... Буду узнавать в понедельник.

С утра начали звонить люди. Позвонили из американского благотворительного фонда, его представительства в России. Могут рассмотреть заявку, но нужно знать на что пойдут деньги и сумма. А с этим пока завал. Ещё раз попытаться поднять этот вопрос в Центре Раисы Горбачёвой? Надеюсь несколько прояснить вопрос общаясь с мамами (см. ниже). Обнаружилась ошибка в счёте, позвонил в банк, выяснил, исправил. Добавил валютный счёт для иностранцев.

Связались с несколькими мамами, детей с МПС-1 перенесшим ТКМ. Спасибо Снежане Митиной за помощь с их котактами. Перенимаем опыт.

На имя папы открывается сберегательная книжка для денежных переводов (на Дениса открывать отказались)

Отвозим документы на выделение квоты в МИАЦ

Наконец достаём новые трубки для отсасывателя

Забираем документы из центра Р. Горбачёвой на получение квоты в МИАЦ

Начинаем повторное лечение Дениса от синегнойной палочки

Анализы и капельница. Долго не могут попасть в вену. Денис орёт до рвоты. Делают передышки и по новой. Приехалии к 9 утра уехали около 9 вечера. Пришлось лезть через забор - вход закрыт. У Дениса все вены на руках ногах просто синие, множество проколов. Мама и Денис очень устали.

Пока не написано...